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小儿囊性纤维性变应该如何治疗和用药-【新闻】

发布时间:2021-04-11 14:40:17 阅读: 来源:存包柜厂家

【健康讯14年12月16日】

(一)治疗治疗方案应比较完善,与监测密切结合,做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊,做相应的基本检查、治疗,去除肺部病变并对病人进行教育。

1.肺部病变的治疗目的是清除气道分泌物并控制感染。可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支气管扩张药,胸部物理疗法及体位引流;也可用支气管镜吸引和灌洗,特别是有肺不张和黏液阻塞时;必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染,可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶(DNA酶)雾化吸入使分泌物稀薄,防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗:如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。

2.消化道病变的治疗

(1)饮食疗法:①应供应高热量膳食,比由年龄计算而得的热量高出30%~50%。②蛋白质应增多,一般每天为6~8g/kg。③脂肪量应略低。④食谱应含单纯性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉,熟香蕉可以早用。⑤应给多种维生素,特别是大量维生素A每天1万U,足量复合维生素B及维生素E每天100~200U;2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素K。⑥为了补足氯化物丢失,应在膳食内补充食盐。

(2)药物疗法:服胰腺素制剂每天2~5g,其剂量根据身长及体重增加是否满意,可因人而异。疗效满意时表现为腹胀减轻,消化吸收功能好转,大便次数减少、成形和恶臭减轻,食欲正常以及体重增加。对重症或急性发作者宜给予吸氧。

(3)消化道并发症的治疗:包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等。

3.基因治疗最近国外研究将能表达CFTR的正常基因导入气道以治疗CF,目前仍在临床试验阶段,到真正用于治疗尚需时日。

4.其他包括鼻息肉、失盐及低氯性碱中毒的治疗等。

(二)预后病程长者预后不佳,常发生并发症。过去,多数患儿在婴幼儿时期死于继发感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年来由于早期诊断及合理治疗,患儿病死率明显降低,存活期大大延长,有相当一部分病人可存活到30~40岁。影响预后的因素有:1.诊断及开始治疗的早晚。2.肺病变严重状态。3.营养及全身情况。4.精神状态。

(一)治疗治疗方案应比较完善,与监测密切结合,做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊,做相应的基本检查、治疗,去除肺部病变并对病人进行教育。

1.肺部病变的治疗目的是清除气道分泌物并控制感染。可采用超声雾化和支气管肺灌洗术注入药物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支气管扩张药,胸部物理疗法及体位引流;也可用支气管镜吸引和灌洗,特别是有肺不张和黏液阻塞时;必要时可使用适当的抗生素治疗。囊性纤维性肺病变的患者易继发铜绿假单胞菌感染,可用多价铜绿假单胞菌菌苗进行预防。可用重组去氧核糖核酸酶(DNA酶)雾化吸入使分泌物稀薄,防止黏液栓形成和减少感染。另外还要进行肺部并发症的治疗:如肺不张、咯血、气胸、过敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨关节病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。

2.消化道病变的治疗

(1)饮食疗法:①应供应高热量膳食,比由年龄计算而得的热量高出30%~50%。②蛋白质应增多,一般每天为6~8g/kg。③脂肪量应略低。④食谱应含单纯性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉,熟香蕉可以早用。⑤应给多种维生素,特别是大量维生素A每天1万U,足量复合维生素B及维生素E每天100~200U;2岁以下婴儿及患儿有凝血酶原时间延长者应用维生素K。⑥为了补足氯化物丢失,应在膳食内补充食盐。

(2)药物疗法:服胰腺素制剂每天2~5g,其剂量根据身长及体重增加是否满意,可因人而异。疗效满意时表现为腹胀减轻,消化吸收功能好转,大便次数减少、成形和恶臭减轻,食欲正常以及体重增加。对重症或急性发作者宜给予吸氧。

(3)消化道并发症的治疗:包括胎粪性肠梗阻、远端肠管梗阻综合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直肠脱垂、肝脏疾病、胰腺炎、高血糖的治疗等。

3.基因治疗最近国外研究将能表达CFTR的正常基因导入气道以治疗CF,目前仍在临床试验阶段,到真正用于治疗尚需时日。

4.其他包括鼻息肉、失盐及低氯性碱中毒的治疗等。

(二)预后病程长者预后不佳,常发生并发症。过去,多数患儿在婴幼儿时期死于继发感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年来由于早期诊断及合理治疗,患儿病死率明显降低,存活期大大延长,有相当一部分病人可存活到30~40岁。影响预后的因素有:1.诊断及开始治疗的早晚。2.肺病变严重状态。3.营养及全身情况。4.精神状态。

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小编:杨梅

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